Resumo A Federação Internacional de Diabetes (IDF-2015) estima a existência no Brasil de 30.900 menores de 15 anos portadores de diabetes mellitus tipo 1 (DM1), com previsão de aumento de 3,0% ao ano. Esta revisão buscou artigos de metanálise e atualização em diabetes infantil com o objetivo de alertar para a necessidade do planejamento de estratégias de enfrentamento deste que tende a ser um sério problema de saúde pública para os próximos anos. O DM1 é considerado uma doença imunomediada de transmissão complexa, influenciada por fatores genéticos e ambientais determinantes da destruição gradual das células beta pancreáticas produtoras de insulina. A positividade sorológica dos autoanticorpos associados ao DM1 e a alteração de testes metabólicos que avaliam a secreção de insulina e o estado glicêmico podem ser utilizados como critérios de previsão da reserva funcional de células beta e do início clínico da doença. O tratamento do DM1 sintomático é complexo, e a manutenção do bom controle metabólico é ainda a única estratégia efetiva de preservação das células beta ainda funcionantes. Tempo de duração da doença e hiperglicemia são fatores de risco para a instalação das complicações vasculares crônicas, que afetam negativamente a qualidade de vida e a sobrevida desses indivíduos. Torna-se necessária a formação de equipes de saúde preparadas para fornecer a melhor informação possível em diabetes infantil, através de programas de educação continuada, com potencial de capacitar esses jovens e suas famílias para o autocuidado.

Summary The International Diabetes Federation (IDF-2015) estimates the existence of 30,900 children under 15 years old with type 1 diabetes mellitus (DM1) in Brazil, and an increase of 3.0% per year is expected. This review focused on meta-analysis and pediatric diabetes update articles in order to draw attention to the need of planning coping strategies to support this serious public health problem in coming years. DM1 is considered an immuno-mediated disease with a complex transmission influenced by genetic and environmental factors responsible for a gradual destruction of the insulin producing pancreatic beta cells. Seroconversion to DM1-associated autoantibodies and abnormalities in metabolic tests that assess insulin secretion and glucose tolerance can be used as predictive criteria of beta cells functional reserve and the onset of the clinical disease. Symptomatic DM1 treatment is complex and the maintenance of good metabolic control is still the only effective strategy for preserving beta cell function. Disease duration and hyperglycemia are both risk factors for the onset of chronic vascular complications that negatively affect the quality of life and survival of these patients. In this regard, health teams must be trained to provide the best possible information on pediatric diabetes, through continuing education programs focused on enabling these young people and their families to diabetes self-management.

Background: Carbohydrate counting (CHC) is acknowledged by the American Diabetes Association (ADA) as an important tool. Objective: To assess the efficacy of photographic educational materials to train adolescents with DM to perform CHC. Subjects and methods: 76 adolescents were randomly divided into two groups of CHC orientation: by means of photographic materials (Photo) or by a list of foods (List). One month afterwards, the participants were contacted via telephone to answer questions on CHC to reinforce the training (Quiz). Two days after taking the quiz, required the participants to visit an experimental kitchen to observe food portions in natura and to respond to a questionnaire on the weights in grams or carbohydrate equivalents of these portions. Statistical significance was established at p < 0.05. Results: 54 adolescents completed the study (79.7% female), with 51.8% allocated to the Photo group and 48.1% to the List group. The mean age was 13.8 ± 2.0 years old, and the mean body mass index (BMI) was 21.0 ± 3.2 kg/m². The participants had average of 7.9 ± 1.5 years of schooling, while their parents had 8.0 ± 3.8 years. The knowledge of CHC was similar in both groups before the intervention. After the intervention, the Photo group achieved a significantly higher hit difference on the CHC assessment test than the List group (Photo: 2.5 vs List: 1.0; p = 0.03). Conclusions: The photographic educational material was more effective in helping adolescents with DM understand and learn to perform carbohydrate counting.

Antecedentes: El conteo de carbohidratos (CCH) es reconocido por la Asociación Americana de Diabetes (AAD) como una herramienta importante. Objetivo: Evaluar la eficacia de materiales educativos fotográficos en el entrenamiento de adolescentes con DM para realizar el CCH. Sujetos y Métodos: se distribuyó al azar a 76 adolescentes a dos grupos de orientación de CCH: mediante materiales fotográficos (Foto) o mediante listado de alimentos (Lista). Un mes después, se contactó a los participantes por teléfono para responder a preguntas sobre CCH para reforzar el entrenamiento (Encuesta). Dos días después de la encuesta, se pidió a los participantes que visitaran una cocina experimental para observar las porciones de los alimentos al natural y responder a un cuestionario sobre los pesos en gramos o equivalentes de carbohidratos de estas porciones. Se estableció la significación estadística en un valor de p < 0,05. Resultados: 54 adolescentes completaron el estudio (79,7 % mujeres), siendo el 51,8 % asignados al grupo Foto y el 48,1 % al grupo Lista. La edad promedio fue de 13,8 ± 2,0 años y el índice de masa corporal (IMC) promedio fue de 21,0 ± 3,2 kg/m². Los participantes tenían un promedio de 7,9 ± 1,5 años de escolarización, y sus padres 8,0 ± 3,8 años. EL conocimiento en el CCH fue similar en ambos grupos antes de la intervención. Después de la misma, el grupo Foto consiguió una diferencia significativa en la tasa de aciertos en el test de evaluación del CCH con respecto al grupo Lista (Foto: 2,5 frente a Lista: 1.0; p = 0,03). Conclusiones: el material educativo fotográfico fue más eficaz a la hora de ayudar a los adolescentes con DM a comprender y aprender a realizar el conteo de hidratos de carbono.

Relatamos um caso de hipoplasia adrenal congênita (HAC) e hipogonadismo hipogonadotrófico (HH) causado por uma nova mutação do gene DAX1. Paciente do sexo masculino com 19 meses de idade, hiperpigmentação e desenvolvimento inadequado foi encaminhado ao nosso serviço. Antecedente familiar de três irmãos falecidos por falência da adrenal, e um primo materno portador de insuficiência adrenal. Excluída a hipótese de adrenoleucodistrofia. A RM demonstrou hipófise e hipotálamo normais. Os níveis de hormônios plasmáticos mostraram alta concentração de ACTH (até 2.790 pg/mL) e baixos níveis de androstenediona, DHEA-S, 11-deoxicortisol e cortisol. Aos 14 anos de idade, o paciente ainda era pré-púbere, com peso de 43,6 kg (SDS: -0,87) e altura de 161 cm (SDS: -0,36), proporcionado. O teste do GnRH mostrou níveis basais e máximos de LH e FSH, respectivamente, iguais a 0,6/2,1 e < 1,0/< 1,0 U/L. A análise molecular identificou uma nova mutação que consiste da deleção do códon 372 (AAC; asparagina) no éxon 1 do gene DAX1. Essa mutação não foi encontrada em 200 alelos de indivíduos normais. A análise no site PredictProtein indicou que essa alteração, localizada no domínio de ligação do DAX1, pode danificar a proteína. Nossa hipótese é que essa nova mutação (p.Asp372del) do gene DAX1 pode levar a uma alteração na função da proteína DAX1 e está provavelmente envolvida no desenvolvimento da HAC e HH nesse paciente. Arq Bras Endocrinol Metab. 2012;56(8):496-500

We report a case of adrenal hypoplasia congenita (AHC) and hypogonadotropic hypogonadism (HH) due to a novel DAX1 mutation. A 19-month-old boy with hyperpigmentation and failure to thrive came to our service for investigation. Three brothers of the patient had died due to adrenal failure, and a maternal cousin had adrenal insufficiency. Adrenoleukodystrophy was excluded. MRI showed normal pituitary and hypothalamus. Plasma hormone evaluation revealed high ACTH (up to 2,790 pg/mL), and low levels of androstenedione, DHEA-S, 11-deoxycortisol, and cortisol. At 14 years of age the patient was still prepubescent, his weight was 43.6 kg (SDS: -0.87) and his height was 161 cm (SDS: -0.36), with normal body proportions. In the GnRH test, basal and maximum values of LH and FSH were respectively 0.6/2.1 and < 1.0/< 1.0 U/L. Molecular investigation identified a novel mutation that consists of a deletion of codon 372 (AAC; asparagine) in exon 1 of DAX1. This mutation was not found in a study of 200 alleles from normal individuals. Prediction site analysis indicated that this alteration, located in the DAX1 ligand-binding domain, may damage DAX1 protein. We hypothesize that the novel (p.Asp372del) DAX1 mutation might be able to cause a disruption of DAX1 function, and is probably involved in the development of AHC and HH in this patient. Arq Bras Endocrinol Metab. 2012;56(8):496-500

As mutações ativadoras, heterozigóticas do gene KCNJ11 (Kir6.2) são a causa mais freqüente de diabetes melito neonatal permanente (DMNP) e a terapêutica oral com sulfoniluréias tem sido bem sucedida em muitos destes casos. Relatamos o processo de substituição da insulinoterapia convencional para o tratamento oral com glibenclamida em uma paciente de 4 anos, portadora de DMNP e síndrome DEND devido a uma mutação C166Y no gene KCNJ11. A insulina NPH (0,2 U/kg/dia) foi substituída pela glibenclamida (1 mg/kg/dia e 1,5 mg/kg/dia) durante internação hospitalar. As respostas de glicose e peptídeo-C no teste de tolerância oral à glicose (OGTT), os níveis de hemoglobina glicada, o perfil de glicemias capilares de 8 pontos e a freqüência de hipoglicemias foram comparados antes e durante o tratamento com glibenclamida. Não houve melhora no controle glicêmico, nem no quadro neurológico. Concluímos que a mutação C166Y associa-se a uma forma de DMNP insensível à glibenclamida.

Heterozygous activating mutations of KCNJ11 (Kir6.2) are the most common cause of permanent neonatal diabetes mellitus (PNDM) and several cases have been successfully treated with oral sulfonylureas. We report on the attempted transfer of insulin therapy to glibenclamide in a 4-year old child with PNDM and DEND syndrome, bearing a C166Y mutation in KCNJ11. An inpatient transition from subcutaneous NPH insulin (0.2 units/kg/d) to oral glibenclamide (1 mg/kg/d and 1.5 mg/kg/d) was performed. Glucose and C-peptide responses stimulated by oral glucose tolerance test (OGTT), hemoglobin A1c levels, the 8-point self-measured blood glucose (SMBG) profile and the frequency of hypoglycemia episodes were analyzed, before and during treatment with glibenclamide. Neither diabetes control nor neurological improvements were observed. We concluded that C166Y mutation was associated with a form of PNDM insensitive to glibenclamide.

O diabetes melito (DM) é a principal comorbidade relacionada à fibrose cística (FC) e costuma acontecer após os 15 anos de idade, associando-se ao aumento da morbimortalidade. Sua fisiopatologia inclui destruição do tecido exócrino, insuficiência endócrina e aumento da resistência insulínica, determinando inicialmente a alteração da cinética secretora da insulina, até o comprometimento de sua secreção total. A hiperglicemia pós-prandial é a alteração clínica mais precoce e sintomas do DM podem não ser reconhecidos. A investigação anual deve ser realizada por meio da glicemia de jejum ou de glicemias ao acaso e do teste oral de tolerância à glicose (OGTT). São reconhecidas duas categorias de diabetes relacionadas à FC: o DRFC sem hiperglicemia de jejum (HJ) (glicemia de jejum < 126 mg/dL e glicemia de 2 horas OGTT > 200 mg/dL) e DRFC com HJ (glicemia de jejum > 126 mg/dL). O tratamento inclui o manejo nutricional especializado e a correção da hiperglicemia. A insulinoterapia é recomendada para a categoria DRFC com HJ, não existindo ainda evidências do benefício de drogas secretagogas ou sensibilizantes da ação insulínica.

Cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) is a major co-morbidity generally affecting patients over 15 years old and it is associated with increased morbidity and mortality. The pathophysiology includes exocrine tissue destruction, insulin deficiency and insulin resistance; the carbohydrate metabolism dysfunction begins with an altered kinetic in insulin secretion followed by a progressive insulin deficiency. Postprandial hyperglycemia is the first abnormality seen in CF patients and the classical symptoms of diabetes may not be recognized. The screening strategy proposed is annual random plasma glucose or fasting plasma glucose investigation, as well as the performance the oral glucose tolerance test (OGTT). Two categories of diabetes are related to CF: CFRD without fasting hyperglycemia (fasting glucose < 126 mg/dL and 2h OGTT glucose > 200 mg/dL) and CFRD with fasting hyperglycemia (fasting glucose > 126 mg/dL). Nutritional management and hyperglycemia control are the CFRD treatment goals. Insulin control is the standard medical therapy for CFRD with fasting hyperglycemia and the benefits of oral insulin secretagogue and sensitizing agents are still controversial.

OBJETIVO: Apesar de o diabetes melito tipo 1 de origem autoimune ser o mais prevalente na infância e adolescência, outras formas de diabetes também podem acometer essa população, implicando em prognóstico e tratamentos diferentes. FONTES DOS DADOS: Foram utilizadas informações através de revisão bibliográfica realizada por busca direta de artigos científicos nas bases de dados MEDLINE e LILACS, além de publicações clássicas referentes ao tema, sendo escolhidas as mais representativas. SÍNTESE DOS DADOS: Este artigo discute os mecanismos fisiopatológicos, quadro clínico e tratamento das diversas formas de diabetes que acometem a faixa etária pediátrica, como diabetes melito tipo 1, diabetes melito tipo 2, diabetes do tipo maturity-onset diabetes of youth, diabetes neonatal, diabetes mitocondrial, diabetes da lipodistrofia generalizada, diabetes secundário a outras pancreatopatias, diabetes secundário a outras endocrinopatias, diabetes associado a infecções e drogas citotóxicas e diabetes relacionado a algumas síndromes genéticas. CONCLUSÃO: O reconhecimento do mecanismo fisiopatológico primário da forma de diabetes apresentada pode orientar seu tratamento específico, otimizando seu controle metabólico e minimizando suas complicações a longo prazo.

OBJECTIVE:Although it is type 1 diabetes mellitus of autoimmune origin that is most prevalent in childhood and adolescence, other forms of diabetes can also affect this population, resulting in different prognosis and treatment. SOURCES: Information was obtained by means of a bibliographic review, carried out by running searches for scientific articles in the MEDLINE and LILACS databases, in addition to classic publications on the subject, with the most representative being chosen. SUMMARY OF THE FINDINGS: This article discusses the pathophysiological mechanisms, clinical presentation and treatment of the various forms of diabetes that affect the pediatric age group, such as type 1 diabetes mellitus, type 2 diabetes mellitus, maturity-onset diabetes of youth, neonatal diabetes, mitochondrial diabetes, diabetes of generalized lipodystrophy, diabetes secondary to other pancreatic diseases, diabetes secondary to other endocrine diseases, diabetes associated with infections and cytotoxic drugs and diabetes related to certain genetic syndromes. CONCLUSIONS: Recognition of the primary pathophysiologic mechanism of the form of diabetes presented can guide specific treatment, optimizing metabolic control and minimizing complications over the long term.

Nos últimos 20 anos, após o tratamento de pacientes portadores de leucemia linfoblástica aguda, com quimioterapia e radioterapia, houve melhora na taxa de sobrevivência e cura em torno de 70%. Crianças portadoras da doença foram envolvidas em protocolos de tratamento internacionais que visavam melhorar a sobrevida e minimizar os graves e irreversíveis efeitos tardios. A nossa unidade utiliza o protocolo internacional GBTLI LLA-85 e 90, com as drogas metrotexate, citosina, arabinoside, dexametasona e radioterapia .Entretanto, estes tratamentos podem causar insuficiências gonadais e prejuízo no crescimento. PACIENTES E MÉTODO: Os autores analisaram 20 crianças fora de terapia a fim de determinar o papel das várias doses de radioterapia sobre alterações endocrinológicas. Foram divididos em três grupos baseados na profilaxia do sistema nervoso central: o grupo A foi submetido à quimioterapia, o grupo B à quimioterapia mias radioterapia (18Gy) e o grupo C à quimioterapia mais radioterapia (24 Gy). Foram avaliadas as concentrações séricas de LH, FSH, GH e testosterona. Os estudos de imagem incluiram idade óssea, ultrassonografia pélvica, escrotal e ressonância nuclear magnética do crânio. RESULTADOS: Houve diferenças significativas nas respostas do hormônio de crescimento e prejuízo na estatura final (Bayley-Pinneau) entre os dois grupos irradiados e o grupo que não foi irradiado, mas não houve diferenças quando se compararam as doses de radiação utilizadas (18 ou 24 Gy). A previsão da altura final (Bayley-Pinneau) foi menor (p= 0,0071) nos dois grupos tratados com radioterapia. Duas meninas apresentaram puberdade precoce e um menino teve atraso puberal associado a calcificação do epidídimo. CONCLUSÃO: A radioterapia é responsável por efeitos colaterais especialmente quanto ao crescimento e puberdade.

Over the last 20 years, after combining treatment of chemotherapy and radiotherapy, there has been an improvement in the survival rate of acute lymphoblastic leukemia patients, with a current cure rate of around 70%. Children with the disease have been enrolled into international treatment protocols designed to improve survival and minimize the serious irreversible late effects. Our oncology unit uses the international protocol: GBTLI LLA-85 and 90, with the drugs methotrexate, cytosine, arabinoside, dexamethasone, and radiotherapy. However, these treatments can cause gonadal damage and growth impairment. PATIENTS AND METHOD: The authors analyzed 20 children off therapy in order to determine the role of the various doses of radiotherapy regarding endocrinological alterations. They were divided into 3 groups according to central nervous system prophylaxis: Group A underwent chemotherapy, group B underwent chemotherapy plus radiotherapy (18 Gy), and group C underwent chemotherapy plus radiotherapy (24 Gy). Serum concentrations of LH, FSH, GH, and testosterone were determined. Imaging studies included bone age, pelvic ultrasound and scrotum, and skull magnetic resonance imaging. RESULTS: Nine of the patients who received radiotherapy had decreased pituitary volume. There was a significant difference in the response to GH and loss of predicted final stature (Bayley-Pinneau) between the 2 irradiated groups and the group that was not irradiated, but there was no difference regarding the radiation doses used (18 or 24 Gy). The final predicted height (Bayley-Pinneau) was significantly less (P = 0.0071) in both groups treated with radiotherapy. Two girls had precocious puberty, and 1 boy with delayed puberty presented calcification of the epididymis. CONCLUSION: Radiotherapy was been responsible for late side effects, especially related to growth and puberty.

A preocupação dos pais com relação à altura final dos filhos coloca o médico na difícil situação de ter que oferecer um número, tirado de fórmulas, que dá resultados nem sempre precisos. Os métodos de avaliação da altura final são falhos e baseiam-se em parâmetros de difícil quantificação como, por exemplo, a idade óssea. Por outro lado, a avaliação de várias modalidades terapêuticas baseia-se na modificação da previsão da estatura final para mais, efeito benéfico do tratamento, o que pode acarretar alguns equívocos no que tange à análise da terapêutica em questão. Mesmo em situações em que se estabelece claramente a necessidade de reposição hormonal, como avaliar o impacto desta terapêutica na altura final? É feita uma análise dos métodos mais comumente utilizados para previsão de altura final e enfatizados os problemas de se levantarem, às vezes, falsas expectativas que acabam não se concretizando, com malefícios emocionais muitas vezes imprevisíveis. Há um consenso de que as previsões devem ser fornecidas à família com cautela e ressalvas, principalmente quando se propõem medicações que nem sempre vão garantir aumento de altura final.

There is a general parental concern about the final height of their kids. The consulting physician is usually faced with an uncomfortable situation, for which he/she usually does not have reliable tools to manage. The methods for final height prediction present problems and have been based on difficult parameters to be obtained, such as bone age. On the other hand, many therapeutic decisions are made taking into account the improvement on final height prediction, which can be misleading. Even in situations where a hormonal replacement may be needed to improve growth, how to evaluate the impact of such medication on final height? We analyze the methods most often employed to predict final height and emphasize the risks of false expectations raised on the base of such predictions. There is a consensus that we need to be cautious and clear to the families when proposing therapies said to improve the final height of their kids.

The goal of this study was to evaluate the effectiveness of two monitoring schemes(blood and urine) in the metabolic control of type l diabetic patients, in biweekly therapeutic adjustments, along 6 months of participation in the educational groups. A sample of 34 patients was divided in two groups. The interventions proposed to group A were daily blood glucose monitoring, during three consecutive days for each period (before breakfast, before lunch, before dinner and before bed) and biweekly in the dawn. For the other group B was proposed daily urine glucose monitoring, during three consecutive days for each period (before breakfast, before lunch, before dinner and before bed). These schemes were used to construct glycemic profile and to determine the therapeutic adjustments. The results evidenced that there was no significant statistical difference in the metabolic control after proposed intervention in each group. In spite of this, the monitoring facilitated the educacional process and the considerations about the use of more intensive monitoring schemes.

Este estudio tiene como objetivo evaluar la efectividad de dos esquemas de monitorización sanguíneo y de orina a nivel domiciliar, para obtener un adecuado control glicémico en pacientes con diabetes mellitus tipo 1. El ajuste terapéutico se realizó a cada quince dias en el plazo de seis meses com la participación en grupos educativos. La muestra stubo formada por 34 pacientes divididos en dos grupos: los pacientes del grupo A realizaron monitorización domiciliar de la glicemia capilar una vez al dia y los del grupo B hicieron monitorización de la glicosuria también una vez al dia según esquemas pre-establecidos. Estos esquemas posibilitaron la construción de los perfiles y ajustes terapéuticos. Los resultados indicaron que el uso de los tests domiciliares sanguíneos y orinarios pre-estabelecidos en los dos grupos, no proporcionaran una mejoría significativa en el control metabólico. Sin embargo, favoreció en el proceso educativo, posibilitando reflexiones sobre la necesidad de intensificar la monitorización glicémica en el domicilio.

O estudo teve por objetivo avaliar a efetividade de esquemas de monitorização domiciliar sangüíneo e urinário, na obtenção de adequado controle glicêmico, em pacientes com diabetes mellitus do tipo 1, em regime quinzenal de ajuste terapêutico; durante 6 meses de participação em grupos educativos. A amostra foi de 34 pacientes divididos em dois grupos. Os pacientes do grupo A realizaram monitorização domiciliar da glicemia capilar 1 vez ao dia e os do grupo B realizaram monitorização domiciliar da glicosúria 1 vez ao dia, conforme esquemas preconizados. Estes esquemas possibilitaram construção de perfis e de ajustes terapêuticos. Os resultados mostraram que o uso sistemático dos testes domiciliares sangúíneos e urinários da forma prescrita, não proporcionou melhora significante no controle metabólico em nenhum dos dois grupos. Entretanto, favoreceu o processo educativo e possibilitou reflexões sobre a necessidade de intensificação da monitorização glicêmica.

O estudo teve por objetivo avaliar a efetividade de esquemas de monitorização domiciliar sangüíneo e urinário, na obtenção de adequado controle glicêmico, em pacientes com diabetes mellitus do tipo 1, em regime quinzenal de ajuste terapêutico; durante 6 meses de participação em grupos educativos. A amostra foi de 34 pacientes divididos em dois grupos. Os pacientes do grupo A realizaram monitorização domiciliar da glicemia capilar 1 vez ao dia e os do grupo B realizaram monitorização domiciliar da glicosúria 1 vez ao dia, conforme esquemas preconizados. Estes esquemas possibilitaram construção de perfis e de ajustes terapêuticos. Os resultados mostraram que o uso sistemático dos testes domiciliares sangúíneos e urinários da forma prescrita, não proporcionou melhora significante no controle metabólico em nenhum dos dois grupos. Entretanto, favoreceu o processo educativo e possibilitou reflexões sobre a necessidade de intensificação da monitorização glicêmica.

The goal of this study was to evaluate the effectiveness of two monitoring schemes(blood and urine) in the metabolic control of type l diabetic patients, in biweekly therapeutic adjustments, along 6 months of participation in the educational groups. A sample of 34 patients was divided in two groups. The interventions proposed to group A were daily blood glucose monitoring, during three consecutive days for each period (before breakfast, before lunch, before dinner and before bed) and biweekly in the dawn. For the other group B was proposed daily urine glucose monitoring, during three consecutive days for each period (before breakfast, before lunch, before dinner and before bed). These schemes were used to construct glycemic profile and to determine the therapeutic adjustments. The results evidenced that there was no significant statistical difference in the metabolic control after proposed intervention in each group. In spite of this, the monitoring facilitated the educacional process and the considerations about the use of more intensive monitoring schemes.

Este estudio tiene como objetivo evaluar la efectividad de dos esquemas de monitorización sanguíneo y de orina a nivel domiciliar, para obtener un adecuado control glicémico en pacientes con diabetes mellitus tipo 1. El ajuste terapéutico se realizó a cada quince dias en el plazo de seis meses com la participación en grupos educativos. La muestra stubo formada por 34 pacientes divididos en dos grupos: los pacientes del grupo A realizaron monitorización domiciliar de la glicemia capilar una vez al dia y los del grupo B hicieron monitorización de la glicosuria también una vez al dia según esquemas pre-establecidos. Estos esquemas posibilitaron la construción de los perfiles y ajustes terapéuticos. Los resultados indicaron que el uso de los tests domiciliares sanguíneos y orinarios pre-estabelecidos en los dos grupos, no proporcionaran una mejoría significativa en el control metabólico. Sin embargo, favoreció en el proceso educativo, posibilitando reflexiones sobre la necesidad de intensificar la monitorización glicémica en el domicilio.

A tireoidite de Hashimoto (TH) é uma doença auto-imune considerada a principal causa de bócio e hipotireoidismo adquirido em crianças e adolescentes em áreas não endêmicas. Este estudo avaliou retrospectivamente 43 pacientes entre 1,1 e 17,6 anos com TH, 36 do sexo feminino e 7 do sexo masculino (proporção 5:1). Destes, 81% apresentavam bócio. Na avaliação inicial 37% dos pacientes eram eutireóideos (n=16), 28% apresentavam hipotireoidismo compensado (n=12), 26% hipotireoidismo descompensado (n=11) e 9% eram hipertireóideos (n=4). Anticorpo anti-tireoperoxidase esteve positivo em 75% dos casos e anti-tireoglobulina em 68%. Todos os pacientes com hipotireoidismo foram tratados com reposição de tiroxina. Apenas 3 pacientes entraram em remissão após o término da puberdade sugerindo que a evolução para remissão deve ser considerada e avaliada também após esta fase e periodicamente.

Hashimoto's thyroiditis (HT) is the autoimmune disorder considered the main etiology of goiter and acquired hypothyroidism among children and adolescents in non-endemic areas. This study evaluated retrospectively 43 patients aged 1.1 to 17.6 years with HT, 36 female and 7 male (proportion 5:1). Goiter was present in 81% of these patients. At the first appointment 37% of the patients were in euthyroid state (n=16), 28% in subclinical hypothyroid state (n=12), 26% in clinical hypothyroid state (n=11) and 9% in hyperthyroid state (n=4). Anti-thyroperoxidase antibody was positive in 75% of these patients and anti-thyroglobulin antibody in 68%. All hypothyroid patients were treated with thyroid hormone replacement. Only 3 patients entered in remission after puberty suggesting the importance of a periodic evaluation.

A hiperplasia congênita das supra-renais (HCSR) representa um grupo de doenças genéticas que comprometem a síntese de cortisol devida à deficiência em uma das enzimas responsáveis pela esteroidogênese supra-renal. Na deficiência da 21-hidroxilase (D21OH), responsável por mais de 90% dos casos de HCSR, a secreção androgênica supra-renal está aumentada. A forma clássica de D21OH é tratada com glicocorticóide, repondo-se mineralocorticóide quando necessário. O uso continuado de corticosteróides pode comprometer o crescimento através de diferentes mecanismos. Por outro lado, a excessiva secreção adrenocortical dos esteróides sexuais pode levar à redução do tempo de crescimento, tanto por aceleração da idade óssea quanto pela possibilidade de indução de puberdade precoce central. A combinação dos efeitos da corticoterapia e do excesso de esteróides sexuais sobre o crescimento faz com que as crianças com HCSR estejam sob risco de baixa estatura. Daí a importância da cuidadosa avaliação e monitorização do crescimento e da evolução puberal desses pacientes. Igualmente importante é o emprego de glicocorticóides com menor capacidade em suprimir o crescimento. Desse modo, acreditamos que a melhor opção terapêutica para crianças com HCSR é representada pela hidrocortisona ou acetato de cortisona, empregadas na dose fisiológica e administrando-se a maior dose pela manhã.

Congenital adrenal hyperplasia (CAH) represents a group of genetic diseases where the synthesis of cortisol is compromised by deficiency in one of the enzymes involved in adrenal steroidogenesis. In CAH owing to 21-hydroxylase deficiency (21OHD), responsible for more than 90% of all cases, the adrenal androgen secretion is increased. The classic form of 21OHD is treated with glucocorticoids, and mineralocorticoid is replaced if necessary. The chronic use of corticosteroids may compromise growth by different means. Otherwise, the excessive adrenocortical secretion of sex steroids reduces the duration of growth, by both accelerating bone age and the possible induction of central precocious puberty. The associated effects of prolonged glucocorticoid therapy and excessive amounts of sex steroids upon growth render children with CAH specially at risk for short stature. Therefore their growth and pubertal evolution must be carefully evaluated and monitored. It is also important to use glucocorticoids with less growth suppressive potential. Thus, we believe that the best therapeutic option for children with CAH is the use of hydrocortisone ou cortisone acetate in physiologic doses, the larger dose given in the morning.